- Instagram @dobledebruce
VIVA Showbiz – Keluarga Bruce Willis baru saja mengumumkan bahwa sang aktor telah didiagnosis menderita demensia frontotemporal (FTD), penyakit langka yang akan sangat memengaruhi kualitas hidupnya. Dalam pernyataan bersama, keluarga Willis menggambarkan FTD sebagai 'penyakit yang kejam dan memilukan'.
Didefinisikan secara medis, FTD mewakili sekelompok gangguan yang menyertai degenerasi lobus frontal dan atau temporal otak, menurut Association for Frontotemporal Degeneration, yang dirujuk oleh keluarga Willis. Joel Salinas, yang merupakan Asisten Profesor Neurologi di NYU Langone Health dan Kepala Petugas Medis di Isaac Health, adalah ahli saraf perilaku yang telah mempelajari FTD dan Alzheimer. Scroll untuk informasi selengkapnya.
Dikutip laman Rolling Stones, Jumat 17 Februari 2023, sang ahli memberikan kejelasan tentang bagaimana FTD memengaruhi mereka yang didiagnosis menderita penyakit tersebut dan bagaimana penyakit itu dapat dideteksi dan diobati.
Bruce Willis dalam Glass
- Blumhouse Productions
Dia mengatakan penelitian yang telah dia ulas menunjukkan bahwa penyakit ini sangat sulit untuk dijalani. Ketika diminta untuk menggambarkan kualitas hidup seseorang yang didiagnosis dengan FTD, dia menyebutnya sebagai 'pertanyaan memilukan'.
"Seiring perkembangan kondisi, kualitas hidup sangat terpengaruh. Ada satu penelitian yang benar-benar mengamati [perspektif] pengasuh tentang kualitas hidup orang yang mereka cintai dengan FTD, dan khususnya varian perilaku FTD, dan jenis tanggapan yang lebih umum adalah 'lebih buruk daripada mati,” kata Dr. Salinas.
Gejala Khas FTD
FTD berkembang ketika seseorang mengakumulasi protein abnormal di lobus frontal dan/atau temporal otak. Saat protein terbentuk, sel-sel saraf mengalami peradangan dan cedera seiring waktu. Gejala tergantung pada bagian otak mana yang terkena penyakit. Degenerasi di lobus frontal cenderung mengembangkan gejala perilaku.
“Hal ini dapat muncul dengan perubahan lambat dalam perilaku yang mencakup perubahan kepribadian, rasa malu, impulsif, obsesi baru, dan kompulsi,” katanya.
“Seringkali, hal-hal yang dilaporkan adalah hubungan yang retak dengan anggota keluarga dan teman, perceraian, kinerja pekerjaan yang buruk, perjudian, pengeluaran berlebihan, kecerobohan seksual, dan mengatakan serta melakukan hal-hal yang dapat membuat orang benar-benar kesal atau malu dengan pergaulan yang cukup terkenal, penurunan nilai," tambahnya.
Orang yang menderita FTD di lobus temporal paling menderita dengan cara bicara dan komunikasi. Ini yang rupanya dialami Bruce Willis sehingga membuat kondisinya semakin sulit.
Bruce Willis dalam Death Wish
- MGM Pictures
“Di situlah orang mengembangkan apa yang disebut afasia progresif primer, yang merupakan kasus Bruce Willis, yang merupakan situasi yang tidak menguntungkan,” kata Dr. Salinas.
“Ini muncul sebagai kesulitan dengan pencarian kata, pemahaman, atau penulisan. Seiring waktu, bahkan dapat berkembang menjadi kesulitan dalam menghasilkan kata-kata dengan mulut itu sendiri. Seiring perkembangan penyakit, terutama lobus temporal, orang dapat mulai mengalami kesulitan dengan hal-hal seperti menelan, yang menempatkan mereka pada risiko lebih tinggi terkena pneumonia," tambahnya.
Kelompok ketiga, yang kurang umum, memengaruhi masalah motorik dan fungsi otot. Ini bisa tampak seperti Parkinson, karena orang melaporkan kelemahan otot. Dokter Salinas mengatakan bahwa orang yang memiliki ALS (Penyakit Lou Gehrig) di keluarganya, lebih rentan terhadap bentuk FTD ini.
“Penting untuk dicatat bahwa sekitar 20 hingga 30 persen orang yang mengembangkan FTP, itu karena penyebab keluarga atau genetik. Masih banyak penelitian yang perlu dilakukan untuk benar-benar mengetahui apa yang menyebabkan kondisi ini bagi orang lain,” ungkapnya.
Kelangkaan penelitian yang tersedia menjelaskan mengapa diagnosis sering datang terlambat bagi banyak pasien, paling lambat tiga tahun setelah penyakit berkembang. Seringkali seorang pasien mengalami gangguan kognitif atau perilaku ringan pada saat dokter mendeteksi penyakit melalui uji klinis. FTD menjadi demensia, ketika seseorang tidak dapat lagi melakukan aktivitas sehari-hari.
Derajat seseorang menderita FTD bisa ringan, sedang, atau berat. Cara penyakit berkembang bervariasi pada setiap orang dan dapat terjadi selama tujuh hingga 13 tahun, meskipun dokter Salinas menyadari kasus yang telah berkembang pesat selama dua tahun dan paling lambat di atas 20 tahun. Orang dapat mengembangkan FTD di usia 20-an dan hingga usia 80-an, meskipun sebagian besar menerima diagnosis FTD antara usia 45 dan 65 tahun.
Bruce Willis
- applegoss
"Gangguan ringan memengaruhi hal-hal sehari-hari seperti mengelola korespondensi dan keuangan, transportasi umum, bisa bangun untuk bekerja,” tutur Dr. Salinas.
“Begitu seseorang naik ke tahap sedang, kita melihat lebih banyak ketergantungan pada aktivitas dasar kehidupan sehari-hari: mandi, berpakaian, buang air, dan kesulitan makan. Kemudian begitu seseorang sangat bergantung pada apa saja, itu akan menjadi parah. Ketika seseorang berkembang sedemikian rupa sehingga mereka mengalami kesulitan tidak hanya dengan menelan tetapi juga dengan makan dan memiliki interaksi yang sangat terbatas, kami menyebutnya 'tahap akhir,” pungkasnya.
Faktor risiko FTD
Kurangnya penelitian yang tersedia adalah hasil dari kurangnya kesadaran akan penyakit ini. Tidak banyak orang yang mengetahuinya, meskipun ini merupakan bentuk paling umum dari demensia di bawah usia 60 tahun.
"Dan orang-orang yang terkena dampaknya seringkali tidak dapat mengadvokasi diri mereka sendiri, jadi Anda tidak melihat banyak orang berbicara kepada Kongres, misalnya, untuk menuntut lebih banyak penelitian," tambahnya.
Secara khusus, Dr. Salinas ingin melihat lebih banyak penelitian tentang mekanisme biologis penyakit ini: mengapa protein berkembang di lobus frontal. Ada juga perlu lebih banyak uji klinis untuk memutuskan apakah obat eksperimental bekerja ketika diresepkan lebih awal dalam proses diagnosis.
"Begitu kita mulai kehilangan sel-sel otak itu, mungkin sudah terlambat," katanya
Masalah lain yang dihadapi pasien yang didiagnosis dengan FTD adalah kurangnya spesialis untuk merawat mereka. Ada satu studi dari Society of Actuaries yang mengamati jenis masalah ketenagakerjaan, dan mereka menemukan bahwa separuh negara pada dasarnya didefinisikan sebagai demensia, gurun neurologi di mana ada 10 atau kurang spesialis di bidang ini untuk setiap 10.000 orang yang memiliki bentuk demensia, apalagi orang yang mulai mengalami gejala awal dari kondisi ini
“Tidak banyak ahli saraf perilaku di negara. Ada beberapa perkiraan sekitar 370 ahli saraf perilaku," tandasnya.
Pengobatan FTD
Dalam pernyataan keluarga mereka, Willis mengatakan tidak ada pengobatan untuk penyakit tersebut, meskipun Dr. Salinas mengatakan dokter bekerja dengan pasien tergantung pada gejalanya. Mereka akan menghubungkan pasien dengan terapis bicara dan kognitif untuk membantu komunikasi pasien dan, dalam beberapa kasus, meresepkan obat-obatan seperti antipsikotik untuk orang-orang yang mengalami tekanan parah jika perlu. Tapi Dr. Salinas menegaskan tentang obat dari penyakit ini.
“Tidak ada obat untuk kondisi ini," tegasnya.
